La demencia de cuerpos de Lewy (DCL) es la tercera causa de demencia detrás de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular. Se considera una prevalencia de alrededor del 10 al 20 por ciento del total de casos de demencia. La edad de comienzo suele ser entre los 50 y los 70 años.
Los Cuerpos de Lewy fueron descritos por primera vez por Foster y Lewy en 1912, en el tronco cerebral de pacientes con la entonces llamada “parálisis agitans” (enfermedad de Parkinson). Más tarde, Hassler describió los cuerpos de Lewy corticales en la enfermedad de Parkinson, y en 1961 Okazaki discutió acerca de su posible papel en asociación con demencia, pero no fue hasta 1983 cuando la demencia de cuerpos de Lewy se describió por primera vez, y los criterios de diagnóstico clínicos se publicaron entre comienzos y mediados de los años noventa.
Es una enfermedad neurodegenerativa. Su etiología no está aclarada. Su diagnóstico de certeza sólo puede hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneración de su citoplasma formadas por la acumulación anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleína, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmunohistoquímicas.
Síntomas
Es una enfermedad neurodegenerativa: lo que significa que las neuronas se degeneran (se deterioran en su estructura o funcionamiento) o mueren.
Es progresiva: lo que significa que va en aumento; que el daño que produce cada vez es mayor.
Es irreversible: lo que significa que, por el momento, no hay curación y los daños que va causando en el cerebro no es posible recuperarlos.
Es una demencia: lo que significa que están afectadas la memoria, la comprensión, el razonamiento y el juicio.
La enfermedad puede causar un panorama amplio de síntomas, que incluyen:
-Cambios en el estado de alerta y de atención
-Alucinaciones (existencia de alucinaciones visuales muy llamativas, pueden aparecer también alucinaciones auditivas (escuchar sonidos inexistentes), olfativas y táctiles (tocar cosas que en realidad no existen).
-Problemas con el movimiento y la postura(síntomas de dificultad de la movilidad similares a los que presentan los enfermos de enfermedad de Parkinson, por ejemplo rigidez excesiva, postura flexionada, falta de movimiento de los brazos al caminar, tendencia a las caídas, movimientos lentos y temblores).
-Rigidez muscular
-Confusión (es posible que el enfermo durante un periodo de tiempo variable se desoriente y no sepa donde se encuentra o la hora que es, en otras ocasiones tiene dificultad para hablar por no encontrar las palabras adecuadas o no es capaz de encontrar el camino de vuelta a casa. En ocasiones existe falta de atención, dificultad para la toma de decisiones y pérdida de comprensión. Los síntomas de deterioro de la capacidad cognitiva pueden variar considerablemente de un día a otro, por lo que el paciente puede conversar con normalidad en algunas ocasiones y no en otras).
-Pérdida de la memoria
Diagnóstico
No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biológico específico de esta enfermedad.
Neuroimagen
En comparación con la enfermedad de Alzheimer, la atrofia del lóbulo temporal es menos pronunciada en la demencia de cuerpos de Lewy, mientras que la atrofia cerebral difusa y las intensidades periventriculares y de la sustancia blanca tampoco diferencian la demencia de cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer o de la Demencia Vascular. Los estudios de neuroimagen funcional con SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) y PET (tomografía de emisión de positrones) han mostrado una hipoactividad parietotemporal similar en la enfermedad de Alzheimer y en la demencia de cuerpos de Lewy, mientras que la hipoactividad occipital es más pronunciada en esta última.
La función dopaminérgica nigroestriatal puede visualizarse mediante trazadores específicos para los transportadores pre-sinápticos de la dopamina (por ejemplo, mediante el carboximetoxi-iodofenil-tropano [CIT]-SPECT o PET). Estudios que han utilizado este método han encontrado una función dopaminérgica gravemente deteriorada en la demencia de cuerpos de Lewy, anormalidad que comparte con la enfermedad de Parkinson pero no con la enfermedad de Alzheimer. Estos hallazgos sugieren que el [CIT]-SPECT podría ser útil en el diagnóstico diferencial entre enfermedad de Alzheimer y demencia de cuerpos de Lewy.
Genética
La mayoría de los estudios no han encontrado asociaciones entre la demencia de cuerpos de Lewy y los polimorfismos de genes involucrados en los casos de enfermedad de Alzheimer familiar. Sin embargo, la mutación APP717 (proteína precursora de amiloide 717) puede estar asociada a enfermedad de Alzheimer familiar y a cuerpos de Lewy en la corteza cerebral muy abundantes.
Evolución de la enfermedad
La enfermedad cursa con empeoramiento progresivo, la duración media de la vida tras el diagnóstico es de 5 ó 6 años (con un rango de 2 a 20 años), el ritmo de progresión viene a ser de unos 4 ó 5 puntos al año en el Mini Mental State Examination de Folstein. En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la enfermedad de Alzheimer, los pacientes con demencia de cuerpos de Lewy pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial y constructiva.
Tratamiento
No existe ningún tratamiento capaz de modificar la evolución de la enfermedad. El tratamiento sintomático tiene como condiciones previas el diagnóstico preciso y la identificación de los síntomas más prominentes en cada paciente. El médico debe evaluar tanto el estado cognitivo como los trastornos psiquiátricos y motores.
Medidas no farmacológicas
La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles alteraciones de la audición o de la visión, puede reducir las alucinaciones y las caídas. La reducción de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se pueda tropezar, escalones) y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por ejemplo) pueden minimizar tanto las caídas como sus consecuencias. Está demostrada la eficacia de la estimulación cognitiva, junto con el tratamiento farmacológico, en el proceso de enlentecimiento de la enfermedad.
Medidas farmacológicas
Puede utilizarse un inhibidor de la colinesterasa para los síntomas psicóticos, a menudo con efectos beneficiosos sobre la apatía, la ansiedad, los trastornos del sueño y las alucinaciones. Deben intentar evitarse algunos medicamentos por sus efectos secundarios, los medicamentos con efectos anticolinérgicos, pueden empeorar el estado cognitivo, pueden exacerbar los síntomas psicóticos,o provocar hipotensión ortostática. Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusión y a las alucinaciones, y deberían reducirse a la dosis más baja de monoterapia con levodopa que sea efectiva.
Se ha comprobado que algunos medicamentos para la enfermedad de Alzheimer (sobre todo la Rivastigmina) suelen mejorar los síntomas cognitivos y conductuales de esta demencia. Sin embargo, otros tratamientos comúnmente prescritos para la Enfermedad de Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson, pueden afectar adversamente a estos pacientes, como son los neurolépticos (como el haloperidol y la risperidona) y algunos antiparkinsoniano.
Jorge López López
Médico de Vitalia Alcalá de Henares
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